Oque é?
É uma doença genética caracterizada pelo defeito ou ausência de uma enzima (fenilalanina hidroxilase) que converte a fenilalanina em tirosina fazendo com que ela se acumule no organismo tornando-se tóxica.
Oque causa?
Em mulheres grávidas: frequência aumentada de abortamentos espontâneos.
Nos filhos: retardo de crescimento intrauterino (RCIU), retardo mental, microcefalia e cardiopatia congênita.
Nos demais: Erupção cutânea, convulsões, náusea e vômito...
A Hiperfenilalaninemia é tóxica para o sistema nervoso central na vida pós-uterina e um poderoso agente tóxico ao feto no período gestacional. A fenilalanina ingerida pela mãe através da dieta passa para o feto e assim o atinge. O trabalho do nutricionista é adequar a dieta para garantir nutrição ótima para a mãe, o feto e portadores da fenilcetonúria.
Como detectar?
Pode ser detectada através do teste do pezinho logo após o nascimento.
Tratamento
Consiste em limitar o consumo de alimentos que contenham fenilalanina, os alimentos protéicos (leite, carne, ovos...) devem ser substituídos por uma mistura de aminoácidos com pouca ou nenhuma fenilalanina.
- Frutas e vegetais contém uma baixa quantidade de proteínas e fenilalanina, portanto, podem ser consumidos livremente.
-Fórmulas lácteas para fenilcetonúria devem ser consumidas, farinha especial com baixo teor de fenilalanina, saborizantes, polvilho, amido de milho, farinha de tapioca, açúcar, óleos vegetais, margarinas.
*Os níveis de fenilalanina devem ser monitorados nos portadores da doença, sempre que possível para melhor controle.
Fonte: Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Fenilcetonúria- http://dtr2001.saude.gov.br/sas/dsra/protocolos/do_f20_01.pdf
Sugestões ou dúvidas entre em contato: nutri.cris@hotmail.com
É uma doença genética caracterizada pelo defeito ou ausência de uma enzima (fenilalanina hidroxilase) que converte a fenilalanina em tirosina fazendo com que ela se acumule no organismo tornando-se tóxica.
Oque causa?
Em mulheres grávidas: frequência aumentada de abortamentos espontâneos.
Nos filhos: retardo de crescimento intrauterino (RCIU), retardo mental, microcefalia e cardiopatia congênita.
Nos demais: Erupção cutânea, convulsões, náusea e vômito...
A Hiperfenilalaninemia é tóxica para o sistema nervoso central na vida pós-uterina e um poderoso agente tóxico ao feto no período gestacional. A fenilalanina ingerida pela mãe através da dieta passa para o feto e assim o atinge. O trabalho do nutricionista é adequar a dieta para garantir nutrição ótima para a mãe, o feto e portadores da fenilcetonúria.
Como detectar?
Pode ser detectada através do teste do pezinho logo após o nascimento.
Tratamento
Consiste em limitar o consumo de alimentos que contenham fenilalanina, os alimentos protéicos (leite, carne, ovos...) devem ser substituídos por uma mistura de aminoácidos com pouca ou nenhuma fenilalanina.
- Frutas e vegetais contém uma baixa quantidade de proteínas e fenilalanina, portanto, podem ser consumidos livremente.
-Fórmulas lácteas para fenilcetonúria devem ser consumidas, farinha especial com baixo teor de fenilalanina, saborizantes, polvilho, amido de milho, farinha de tapioca, açúcar, óleos vegetais, margarinas.
*Os níveis de fenilalanina devem ser monitorados nos portadores da doença, sempre que possível para melhor controle.
Fonte: Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Fenilcetonúria- http://dtr2001.saude.gov.br/sas/dsra/protocolos/do_f20_01.pdf
Sugestões ou dúvidas entre em contato: nutri.cris@hotmail.com
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